Matches in DBpedia 2016-04 for { <http://wikidata.dbpedia.org/resource/Q1337441> ?p ?o }
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88
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- Q1337441 subject Q6500135.
- Q1337441 subject Q6853345.
- Q1337441 subject Q6902466.
- Q1337441 subject Q7022837.
- Q1337441 subject Q8413544.
- Q1337441 abstract "Kostmann syndrome is a group of diseases that affect myelopoiesis, causing a congenital form of neutropenia (severe congenital neutropenia [SCN]), usually without other physical malformations. SCN manifests in infancy with life-threatening bacterial infections.Most cases of SCN responds to treatment with granulocyte colony-stimulating factor (filgrastim), which increases the neutrophil count and decreases the severity and frequency of infections. Although this treatment has significantly improved survival, people with SCN are at risk of long-term complications such as hematopoietic clonal disorders (myelodysplastic syndrome, acute myeloid leukemia).Kostmann disease (SCN3), the initial subtype recognized, was clinically described in 1956. This type has an autosomal recessive inheritance pattern, whereas the most common subtype of Kostmann syndrome, SCN1, shows autosomal dominant inheritance.".
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- Q1337441 icd "288.01".
- Q1337441 icd "D70".
- Q1337441 meshid "537592.0".
- Q1337441 name "Kostmann syndrome".
- Q1337441 omim "202700".
- Q1337441 type Disease.
- Q1337441 type Thing.
- Q1337441 type Q12136.
- Q1337441 comment "Kostmann syndrome is a group of diseases that affect myelopoiesis, causing a congenital form of neutropenia (severe congenital neutropenia [SCN]), usually without other physical malformations. SCN manifests in infancy with life-threatening bacterial infections.Most cases of SCN responds to treatment with granulocyte colony-stimulating factor (filgrastim), which increases the neutrophil count and decreases the severity and frequency of infections.".
- Q1337441 label "Kostmann syndrome".
- Q1337441 name "Kostmann syndrome".