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- Q162266 abstract "Hemolytic-uremic syndrome (or haemolytic-uraemic syndrome), abbreviated HUS, is a disease characterized by hemolytic anemia (anemia caused by destruction of red blood cells), acute kidney failure (uremia), and a low platelet count (thrombocytopenia). It predominantly, but not exclusively, affects children. Most cases are preceded by an episode of infectious, sometimes bloody, diarrhea acquired as a foodborne illness or from a contaminated water supply caused by E. coli O157:H7, other non-o157:H7 E. coli serotypes, Shigella, and Campylobacter. A variety of viruses have also been implicated as a causative agent. It is now the most common cause of acquired acute renal failure in childhood. It is a medical emergency and carries a 5–10% mortality rate; of the remainder, the majority recover without major consequences but a small proportion develop chronic kidney disease, meaning at some point they will likely become reliant on renal replacement therapy (dialysis or transplantation). The primary target appears to be the vascular endothelial cell. This may explain the pathogenesis of HUS, in which a characteristic renal lesion is capillary microangiopathy.HUS was first defined as a syndrome in 1955. The more common form of the disease, Shiga-like toxin-producing E. coli HUS (STEC-HUS), is triggered by the infectious agent E. coli O157:H7, and several other non-O157:H7 E. coli serotypes. Certain Shiga toxin secreting strains of Shigella dysenteriae can also cause HUS. Approximately 5% of cases are classified as pneumococcal HUS, which results from infection by Streptococcus pneumoniae, the agent that causes traditional lobar pneumonia. There is also a rare, chronic, and severe form known as atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS), which is caused by genetic defects resulting in chronic, uncontrolled complement activation. Both STEC-HUS and aHUS cause endothelial damage, leukocyte activation, platelet activation, and widespread inflammation and multiple thromboses in the small blood vessels, a condition known as systemic thrombotic microangiopathy (TMA), which leads to thrombotic events as well as organ damage/failure and death.".
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