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- Q1419931 abstract "Niemann–Pick disease (/niːmənˈpɪk/ nee-mən-PIK) is a group of inherited severe metabolic disorders that allows a certain kind of fat to accumulate in cells. The fat, sphingomyelin, accumulates in lysosomes (membrane-bound organelles in cells). The lysosomes normally transport material through and out of the cell.The prognosis is individual but the severe form is fatal in toddlerhood and the milder forms may even in some cases have a normal lifespan.This disease involves dysfunctional metabolism of sphingolipids, which are fats found in cell membranes, so it is a kind of sphingolipidosis. Sphingolipidoses, in turn, are included in the larger family of lysosomal storage diseases.".
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